U początków polskiej neurologii – Samuel Goldflam

dr hab. Ryszard Witold Gryglewski, prof. Uniwersytetu Jagiellońskiego, Katedra Historii Medycyny UJ CM

Choroba Erba-Goldflama – Erb-Goldflam disease, czyli miastenia, którą w 1895 roku niemiecki neurolog i psychiatra Friedrich Jolly nazwał Myasthenia gravis pseudoparalytica, była przedmiotem długoletnich badań warszawskiego lekarza Samuela Goldflama (1852-1932). I chociaż niektóre jej objawy były opisywane już w XVII wieku przez Anglika Thomasa Willisa, to jednak dopiero dynamiczny rozwój nauk klinicznych i podstawowych w drugiej połowie XIX stulecia, pozwolił uchwycić jej istotną symptomatologię.

Miastenia charakteryzuje się występowaniem szeregu objawów, o różnym stopniu nasilenia, w zależności od zaawansowania samego schorzenia, jak i ogólnej kondycji pacjenta. Jednym z podstawowych jest nużliwość mięśni szkieletowych, dobrze widoczna po wykonanej przez nie pracy, przy czym po odpoczynku zmęczenie stopniowo ustępuje. Bezwolne opadanie powiek, zmiany w barwie głosu, trudności w zakresie żucia i połykania oraz podwójne widzenie także zalicza się do cech charakterystycznych, szczególnie w początkowym stadium choroby. Miastenia jest zazwyczaj chorobą przewlekłą, z dłuższymi lub krótszymi okresami remisji.

W 1877 roku lekarz londyńskiego Guy’s Hospital, Samuel Wilks (1824-1911) opisał przypadek młodej pacjentki, u której stwierdził zapalenie mózgu wraz z postępującym porażeniem opuszkowym (syndroma bulbare), które czasowo ustępowało, lecz stan chorej wyraźnie się pogarszał, prowadząc ostatecznie do jej śmierci. Przeprowadzona sekcja zwłok nie wykazała żadnych widocznych, w tym również w badaniu mikroskopowym, zmian w rdzeniu przedłużonym. Wilks uznał, że ma do czynienia z nieznanym mu schorzeniem. Prawdopodobnie zmarła cierpiała na miastenię, a zatem byłby to jeden z wcześniejszych opisów tego schorzenia.

W dwa lata później niemiecki neuropatolog Wilhelm Erb (1840-1921) opisał rezultaty swoich obserwacji trzech, jak to określił, „nietypowych” przypadków przebiegu porażeń opuszkowych. Zwrócił wówczas uwagę na występujące obustronne opadanie powiek i podwójne widzenie, jak również niedowład w obrębie mięśni twarzy wraz z wyraźnym osłabieniem mięśni szyi. Rzecz całą przedstawił w publikacji Ueber einen eigentümlichen bulbärhirn  Symptomenkomplex, którą można uznać za właściwy początek współczesnych badań nad miastenią.

W latach 1880-tych ukazało się szereg doniesień kazuistycznych autorstwa m. in. Hermanna Oppenheima, Juliusa Dreschfelda i ucznia Erba, Karla Eisenlohra, które jednoznacznie wskazywały na istnienie neuropatii o bliżej nie rozpoznanym charakterze i podłożu. W 1893 roku w artykule zatytułowanym Ueber einen scheinbar heilbaren bulbärparalytischen Symptomencomplex mit Betheiligung der Extremitaten na łamach czasopisma „Deutsche Zeitschrift für Nervenheilkunde”, Samuel Goldflam przedstawił trzy przypadki badanych przez siebie chorych, dokonując przy tym omówienia i krytycznej rewizji wcześniejszych publikacji i doniesień.

Nie ulega wątpliwości, że warszawski lekarz dał nie tylko po raz pierwszy zwarty obraz objawów towarzyszących miastenii, wraz z dynamiką ich nasilenia oraz podstawami prawidłowego rokowania, lecz jednoznacznie odróżnił ją od porażenia opuszkowego oraz histerii. Wówczas też wskazał, że charakterystyczne wyczerpywanie się siły mięśniowej po zadanym wcześniej wysiłku jest w istocie objawem patognomicznym w przebiegu miastenii. Pozostało nadanie nazwy nowej jednostce chorobowej. Początkowo określano ją mianem choroby Erba, lecz niebawem przyjęło się określenie choroby lub zespołu Erba-Goldflama. Wreszcie, w 1895 roku, o czym już była mowa, Friedrich Jolly przedstawiając w Berlinie przebieg leczenia dwóch pacjentów ukuł pojęcie Myasthenia gravis pseudoparalytica. Jednak jeszcze w początkach XX wieku nie było ustalonej, powszechnie obowiązującej nazwy schorzenia, a określenia takie jak „porażenie opuszkowe asteniczne”, „neuroza asteniczna” czy „chorobliwe wyczerpywanie się mięśni” współwystępowały w piśmiennictwie lekarskim. Sam Goldflam używał pojęcia „porażenie asteniczne”.

Problem miastenii pozostawał i później w kręgu zainteresowań badawczych Goldflama, o czym zaświadcza obszerne i o dużym stopniu szczegółowości opracowanie z 1902 roku, które w odcinkach ukazywało się pomiędzy styczniem a marcem na łamach wydawnictwa „Medycyna. Czasopismo tygodniowe dla lekarzy-praktyków”. Całość nosiła tytuł Dalsze uwagi nad porażeniem astenicznym wraz z wynikiem badania pośmiertnego jednego przypadku (d-r Flatau). Goldflam dokonał kolejnej rewizji prac, teorii i poglądów panujących wokół miastenii, zestawiając je z własnym dorobkiem badawczym, co pozwoliło mu na stworzenie pogłębionego i w znacznym stopniu wzbogaconego, w stosunku do publikacji z 1893 roku, prospektu choroby. Jednocześnie rozważając najwłaściwsze określenie, pozwalające uchwycić podstawowy dla niej objaw, pisał: „Dla tej nienormalnej wyczerpalności należałoby poniekąd wynaleźć odpowiedni grecki termin. Asthenia znaczy właściwie słabość, wyczerpanie jako stan trwający, nie odpowiada jednak pojęciu wyczerpalności czy wyczerpaniu, znużeniu, w stanie potencjalnym. Pojęcie to, zdaniem mojem, malowałoby lepiej wyraz ‘apokamnosis’ […] wykonywać coś z wysiłkiem i trudem”.¹

Goldflam prowadził rozległe i wieloletnie obserwacje oraz badania nad fenomenem spastyczności, starając się możliwie precyzyjnie określić przydatność znanych już objawów neurologicznych dla potrzeb diagnostyki klinicznej. Stąd m. in. jego porównawcza analiza objawów Rossolimo i Babińskiego w przebiegu schorzeń zaburzeń funkcji manifestujących się w schorzeniach i urazach układu piramidowego. Udowodnił wówczas, że ośrodek odruchu znajduje się w rdzeniu kręgowym na poziomie L5–S1, a ośrodek hamujący usytuowany jest      w korze zakrętów czołowych i środkowych. Szczególnego znaczenia nabrało wykazanie przez Goldflama, że objaw Rossolimo ma kluczowe znaczenie w diagnostyce stwardnienia rozsianego.

Tej problematyce poświęcił monografię Die diagnostische Bedeutung des Rossolimoschen Reflexes bei Erkrankungen des Zentralnervensystems. Eine klinisch-anatomische Studie, wydaną w Berlinie w 1930 roku. Sam objaw opisany w 1902 roku przez rosyjskiego neurologa Grigorija Iwanowicza Rossolimo (1860–1928) był wykorzystywany klinicznie, lecz pierwszy kompletny obraz łuku odruchowego i pełne wyjaśnienie jego przebiegu dał właśnie Goldflam. Warto może przy okazji odnotować, że kolegą Rossolimo z czasów studiów był Antoni Czechow. Wskazuje się również, iż stworzona przez Michaiła Bułhakowa postać dyrektora kliniki psychiatrycznej, profesora Strawińskiego, jednego z bohaterów „Mistrza i Małgorzaty” była, przynajmniej w części, wzorowana na osobie Rossolimo.

Ma Goldflam swoje zasługi w badaniach nad chromaniem przestankowym (claudicatio intermittens). Już 1894 roku po raz pierwszy przeprowadził charakterystykę tego schorzenia, zwracając uwagę, że bólom mięśni kończyn dolnych towarzyszą zaburzenia w układzie sercowo-naczyniowym. W piętnaście lat później, w artykule zatytułowanym W sprawie chromania przestankowego, opublikowanym w czasopiśmie „Medycyna” schorzenia. Odnotował wówczas: „Jeśli polecić choremu z chromaniem przestankowym w pozycji poziomej podnosić raz po raz wyprostowaną nogę, to wkrótce występuje u niego uczucie zmęczenia, zdrętwienia, bólu i napięcia zazwyczaj właśnie w tych odcinkach kończyny, w których te sensacje zjawiają się przy zwykłym chodzeniu; po spoczynku ustępują szybko”2². Jednocześnie Goldflam dzielił się z czytelnikami poczynionymi przez siebie obserwacjami: „Przy wykonywaniu tego doświadczenia występuje, tak u chorych, jak i zdrowych zblednięcie stopy, niekiedy i dolnej części łydki; objaw ten zjawia się i na ręce po wielokrotnem podnoszeniu       i opuszczaniu ramienia, i możnaby na pierwszy rzut oka kłaść go na karb przejawów prawa ciążenia. Jednakże tak nie jest, jak o tem przekonywa zmodyfikowanie tego doświadczenia, polegające na tem, że osoba wykonywa raz po raz (30 do 40 razy) fleksyę i ekstensyę stopy w położeniu poziomem. Kontrast w zabarwieniu występuje jeszcze wybitniej, o ile doświadczenie wykonywa się na siedząco ze zwieszonymi nogami. […]

Nawybitniej występuje zblednięcie na nodze przy chodzeniu lub przestępywaniu z nogi na nogę; kontrast w zabarwieniu jest zwłaszcza znaczny wtedy, jeśli polecono osobie przedtem postać przez chwilę i w ten sposób wywołano w pewnej mierze zastój krwi i zaczerwienienie stóp”. Powyższe, charakterystyczne zblednięcie powstałe na skutek ruchów czynnych zyskało miano objawu Goldflama-Oehlera.

Horyzont jego zainteresowań w polu etiologii i diagnostyki schorzeń neurologicznych był znacznie szerszy obejmując m. in. analizę metodyki badania źrenic, zróżnicowanego podłoża stanów zapalnych mózgu czy charakterystyki przyczyn i następstw porażeń, a także wiądu rdzenia. Nie pomijał przy tym problematyki związanej z chorobami wewnętrznymi bez wyraźnego tła neurologicznego, przyjmując, że wszelkie dostrzeżone przez niego w trakcie jego rozległej praktyki zaburzenia czy nieprawidłowości, domagają się omówienia   i wyjaśnienia.

Nazwisko warszawskiego neurologa zostało utrwalone w jednym z podstawowych badań fizykalnych. Polega ono na przyłożeniu rozwartej dłoni w okolicę kąta kręgosłupowo-żebrowego i uderzeniem w jej powierzchnię grzbietową drugą, zaciśniętą w pięść ręką. Jeśli pacjent w chwili uderzenia odczuwa ból, jest to dla lekarza wskazanie na lokalizację rozwijającego się stanu zapalnego w nerce. Wiele wskazuje na to, że ten objaw został parokrotnie i niezależnie od siebie zaobserwowany przez różnych lekarzy.

W 1884 roku stosowną informację na ten temat podał amerykański chirurg John Benjamin Murphy i dlatego w literaturze anglojęzycznej można się spotkać z określeniem Murphy’s punch. W 1888 roku białoruski internista pracujący wówczas w szpitalu w Mińsku, Fiodor Ignatjewicz Pasternacki ponownie informował o korzyściach diagnostycznych płynących z tak przeprowadzonego badania. Z kolei we włoskiej literaturze przedmiotu spotkać się można z eponimem manovra di Giordano, ukutym na cześć Davide Giordano, który opisał opukiwanie okolicy nerkowej zewnętrzną krawędzią ręki, co można uznać za swoistą odmianę metody badania proponowanej przez Murphy’ego.

Goldflam prawdopodobnie nie był świadom dokonań poprzedników, gdyż w swoim krótkim doniesieniu z 1900 roku nie wymienia ich nazwisk. Podaje natomiast opis prowadzonego przez siebie badania i obserwacji z tym związanych. „Chory z obnażoną i nieco ku przodowi pochyloną górną częścią tułowia stoi i siedzi, tyłem zwrócony do badającego. Łakciową powierzchnią pięści wykonywa się krótkie, lekkie uderzenia w okolicę lędźwiową, bądź też nieco z boku od nich. Powstaje przytem wstrząśnienie tej okolicy, które u ludzi zdrowych jest zupełnie bezbolesne, w przypadkach zaś pewnych chorób nerkowych wywołuje prawie zawsze ból”. Na cześć warszawskiego lekarza w polskim i nie tylko polskim, piśmiennictwie przyjęło się mówić o objawie Goldflama.

Nie dziwi zatem, że prócz swojej codziennej posługi chorym, w tym również tym najuboższym i aktywnej pracy naukowej, działał na rzecz niesienia pomocy i opieki potrzebującym. Był inicjatorem i założycielem Towarzystwa Opieki nad Umysłowo i Nerwowo Chorymi Żydami, piastując później przez wiele lat jego prezesurę. Współzakładał szpital psychiatryczny „Zofiówka” w Otwocku, a także był jednym z organizatorów Szpitala Dziecięcego im. Bersohnów i Baumanów w Warszawie. Przez blisko czterdzieści lat prowadził bezpłatną poliklinikę, w której leczono ludzi biednych i samotnych.

Wraz z Januszem Korczakiem doprowadził do powstania Domu Sierot, instytucji opiekuńczej, wychowawczej i leczniczej za razem. W ścisłej współpracy ze znanym neurologiem Edwardem Flatauem zorganizował Naukowy Instytut Patologiczny w Szpitalu Starozakonnych na Czystem w Warszawie. Był też jednym z inicjatorów powołania do życia Warszawskiego Towarzystwa Neurologicznego. W ludzkiej pamięci pozostał jako wybitny lekarz i szlachetny człowiek.

____________________________________________________________________________________

1.Tekst w pierwszym przypisie. S. Goldflam, Dalsze uwagi nad porażeniem astenicznym wraz z wynikiem badania pośmiertnego jednego przypadku (d-r Flatau), „Medycyna. Czasopismo tygodniowe dla lekarzy-praktyków” 1901/1902; 30 (1): 1.

2. Goldflam, W sprawie chromania przestankowego, „Medycyna i Kronika Lekarska. Czasopismo tygodniowe dla lekarzy praktyków” 1910, 45 (1): 2.

Bibliografia:

• • H. Celnik (2010) Mistrzowie diagnostyki lekarskiej z kręgu warszawskiej neurologii. Samuel Goldflam i Edward Flatau [w:] Zofia Podgórska-Klawe (red.) Polscy lekarze Żydzi w XIX i XX wieku, IHN PAN i ŻIH im. Emanuela Ringelbauma, Warszawa: 99-111.
  • T. M. Domżał (2010) Samuel Goldflam, „Neurologia i Neurochirurgia Polska”, 44 (1): 96-98.
  • R. W. Gryglewski (2009) Samuel Goldflam (1852–1932), [w:] Zasłużeni dla medycyny. Europejczycy związani z polską ziemią/ Distinguished in Their Services to Medicine Europeans from the Polish Soil, red. J.H. Skalski, R.W. Gryglewski, Poznań: 197–201.
  • K. Grządziel (2016) Chciał być bliżej steru nauki, „Medical Tribune”; 3:
  • A. Grzybowski, J. Sak, (2012) Samuel Goldflam (1852–1932), „Journal of Neurology”, 259: 2264-2265.
  • E. Herman (1958) Neurolodzy polscy, PZWL, Warszawa: 239-255.
  • E. Herman (1952) W setną rocznicę urodzin doktora Samuela Goldflama, „Polski Tygodnik Lekarski”, 7 (16): 493-495.
  • J. Markiewicz (1932) Źródła i metodologia twórczości dra Goldflama, „Warszawskie Czasopismo Lekarskie”, 9 (40): 907-910.
  • R. Satran (2007) G.I. Rossolimo (1860–1928) Neurologist and Public Benefactor, Journal of the History of the Neurosciences”, 16; 1-2: 65-73.

Materiały internetowe:

• https://pl.wikipedia.org/wiki/Samuel_Goldflam
• http://warszawyhistoriaukryta.blogspot.com/2014/08/sienna-16-zydowski-dom-sierot.html